検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅱ部　造血器腫瘍以外 8章　白血球系

6　神経芽腫

著者： 水間知世¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.1030 - P.1031

　神経芽腫は，胎生期の神経堤細胞を起源とする細胞が癌化したものである．腫瘍は副腎髄質および後腹膜部，後縦隔部など交感神経の存在する部位に発生し，カテコラミンを産生する^5）．神経芽腫は小児期の悪性腫瘍の約10〜15％を占め，白血病に次いで多く，固形腫瘍としては最も頻度が高い．

　症状は発症年齢と病期で異なる．悪性度の高いものから自然退縮するものまで，臨床経過は様々である．新生児期では病期4Sを示すことが多く，分娩時に巨大な胎盤，浮腫，貧血，黄疸などの胎児赤芽球症に類似した症状と，多発性肝転移による著明な腹部膨満を認める．乳児期では，新生児期と同様の病期4S，または限局腫瘍例が多い．限局腫瘍例は無症状で，乳児健診などにより偶然発見されることが多い．幼児期では，大きな原発腫瘍と多彩な転移症状が出現する．転移症状としては，脊髄圧迫，腰痛，膀胱直腸障害，下肢麻痺などを起こす．

　神経芽腫患者の約70％は診断時に転移がみられる．予後は発症年齢，臨床病期，染色体・遺伝子異常の有無と強く関連する．18カ月未満の発症例は予後良好であり，18カ月以上の発症例は予後不良である．腫瘍組織中のMYCN遺伝子増幅は予後不良因子である．

参考文献

8章　白血球系　参考文献リスト

1）日本集中治療医学会Sepsis Registry委員会：日本版敗血症診療ガイドライン．日集中医誌　20：124-173，2013（http://www.jsicm.org/pdf/SepsisJapan2013.pdf：最終アクセス2015年8月7日）

2）遠藤重厚，鈴木泰，高橋学：プレセプシン─新しい敗血症のマーカー．検と技　42：196-199，2014

3）大橋春彦，堀田知光：薬剤性造血器障害─臨床　病理と臨　27：728-732，2009

4）風間啓至，吉永健太郎：薬剤性血液異常．診断と治療　99：1230-1235，2011

5）日本小児血液・がん学会：小児がん診療ガイドライン　第6章　神経芽腫（http://www.jspho.jp/pdf/guideline/ccgl11_10.pdf：最終アクセス2015年8月7日）

6）森脇昭介，万代光一，岡部健一，他：骨髄穿刺・生検による骨髄転移の病理学的検討．癌の臨　49：203-209，2003

7）熊倉俊一：HPSの病態・診断・治療．血栓止血誌　19：210-215，2008

8）McKenna RW, Asplund SL, Kroft SH : Immunophenotypic analysis of hematogones (B-lymphocyte precursors) and neoplastic lymphoblasts by 4-color flow cytometry. Leuk Lymphoma 45：277-285，2004