検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅱ部　造血器腫瘍以外 8章　白血球系

8　血球貪食症候群（HPS）

著者： 大金亜弥¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.1035 - P.1037

　血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome：HPS）は，感染症，自己免疫異常，悪性疾患などが契機となり，骨髄内で貪食細胞が増加した結果，血球減少を来す病態である．一次性と二次性があり，ほとんどが二次性である．HPSの分類を→表1に示す^7）．一次性では，常染色体性劣性遺伝の家族性血球貪食性リンパ組織球症（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis：FHL）など，先天性の免疫異常に伴うものが含まれる．二次性の基礎疾患では，感染症，リンパ腫，自己免疫疾患が多い．感染症関連では，EBV（Epstein-Barr virus）関連〔EBV-AHS（Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis）〕が大半を占める．HPSの発症機序には，①サイトカインを介する機序，②自己抗体を介する機序，③免疫複合体を介する機序の3つが考えられている．

　EBV-AHSでは，EBVの初回感染や再活性化に伴い発症する．リンパ腫関連血球貪食症候群（lymphoma-associated hemophagocytic syndrome：LAHS）は，B細胞性とT/NK細胞性が半々ずつみられる．B細胞性は高齢者に多く，EBV非関連の場合が多いが，T/NK細胞性は若年層に多く，EBV遺伝子が高率に陽性である．B細胞性の半数はIVL（intravascular lymphoma），T/NK細胞性の半数は鼻および鼻型リンパ腫であり，どちらも肝脾腫と骨髄浸潤を特徴とする．その他に，同種造血幹細胞移植後にHPSを発症する場合がある．

　HPSの治療としては，高サイトカイン病態のコントロールとして，ステロイドや化学療法，同種造血幹細胞移植などが行われている．病型により予後は異なり，特にリンパ腫由来のHPSの予後は極めて不良である．

参考文献

8章　白血球系　参考文献リスト

1）日本集中治療医学会Sepsis Registry委員会：日本版敗血症診療ガイドライン．日集中医誌　20：124-173，2013（http://www.jsicm.org/pdf/SepsisJapan2013.pdf：最終アクセス2015年8月7日）

2）遠藤重厚，鈴木泰，高橋学：プレセプシン─新しい敗血症のマーカー．検と技　42：196-199，2014

3）大橋春彦，堀田知光：薬剤性造血器障害─臨床　病理と臨　27：728-732，2009

4）風間啓至，吉永健太郎：薬剤性血液異常．診断と治療　99：1230-1235，2011

5）日本小児血液・がん学会：小児がん診療ガイドライン　第6章　神経芽腫（http://www.jspho.jp/pdf/guideline/ccgl11_10.pdf：最終アクセス2015年8月7日）

6）森脇昭介，万代光一，岡部健一，他：骨髄穿刺・生検による骨髄転移の病理学的検討．癌の臨　49：203-209，2003

7）熊倉俊一：HPSの病態・診断・治療．血栓止血誌　19：210-215，2008

8）McKenna RW, Asplund SL, Kroft SH : Immunophenotypic analysis of hematogones (B-lymphocyte precursors) and neoplastic lymphoblasts by 4-color flow cytometry. Leuk Lymphoma 45：277-285，2004