検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅱ部　造血器腫瘍以外 9章　赤血球系

1　再生不良性貧血（AA）

著者： 吉川直之¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.1042 - P.1043

　再生不良性貧血（aplastic anemia：AA）は，末梢血の汎血球減少症と骨髄の低形成を特徴とする症候群である．末梢血や骨髄に芽球の増加を認めない（血球減少の基準は→表1参照）^1）．血球減少の原因となる他の疾患がないことが条件となるため，→表2に挙げられた疾患を鑑別する必要がある．臨床症状としては，貧血に伴う症状（体動時の息切れ，易疲労感など），出血傾向（紫斑，歯肉出血，鼻出血など），好中球減少に伴う易感染性が挙げられる．先天性と後天性がある（→表3）^1）．

　重症度分類（最重症〜軽症まで5段階）に基づき，治療方針を決定する．治療としては，免疫抑制療法（シクロスポリン），蛋白同化ステロイド療法，同種造血幹細胞移植，支持療法〔輸血，G-CSF（granulocyte-colony stimulating factor）投与，鉄キレート療法など〕などがある．

参考文献

9章　赤血球系　参考文献リスト

1）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業特発性造血障害に関する調査研究班：再生不良性貧血診療の参照ガイド，平成26年度改訂版（http://zoketsushogaihan.com/file/guideline_H26/AA.pdf：最終アクセス2015年8月7日）

2）Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al (ed) : WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th ed. IARC, Lyon，2008

3）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業特発性造血障害に関する調査研究班：発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド，平成26年度改訂版（http://zoketsushogaihan.com/file/guideline_H26/PNH2015.pdf）

4）日本鉄バイオサイエンス学会治療指針作成委員会（編）：鉄剤の適正使用による貧血治療指針，改訂第2版（http://jbis.sub.jp/pdf/tetu-ketubou.pdf：最終アクセス2015年8月7日）

5）Bolton-Maggs PH, Langer JC, Iolascon A, et al : Haematology Task Force of the British Committee for Standards in Haematology : Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis-2011update. Br J Haematol 156：37-49，2012

6）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業特発性造血障害に関する調査研究班：自己免疫性溶血性貧血　診療の参照ガイド，平成25年度改訂版（http://zoketsushogaihan.com/file/guideline_H25/5.pdf：最終アクセス2015年8月7日）

7）Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, et al : Primary chronic cold agglutinin disease : a population based clinical study of 86 patients. Haematologica 91：460-466，2006

8）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業特発性造血障害に関する調査研究班：赤芽球癆診療の参照ガイド，改訂第3版（http://zoketsushogaihan.com/file/guideline_H25/2.pdf：最終アクセス2015年8月7日）