検査と技術43巻10号

2015年09月発行

増刊号 血液形態アトラス Ⅱ部　造血器腫瘍以外 10章　血小板系

1　特発性血小板減少性紫斑病（ITP）

著者： 矢冨裕¹

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院検査部

ページ範囲：P.1070 - P.1071

　特発性血小板減少性紫斑病（idiopathic thrombocytopenic purpura：ITP）は，抗血小板抗体が血小板に結合した結果，脾臓を中心とする網内系細胞により捕捉，破壊され，血小板が減少する自己免疫性疾患である．近年では，末梢での血小板破壊亢進に加え，抗血小板自己抗体が骨髄巨核球にも結合し，血小板の産生障害を引き起こすこともITPの病態形成に重要とされている．ITPにおける自己抗体としては，血小板膜糖蛋白質（glycoprotein：GP）に対するものが主であり，とくにGPⅡb/Ⅲaが最も重要な認識抗原である．

　急性型と慢性型が区別され，前者は小児に多く，しばしば感染症が先行するが，大部分の例は自然に治癒し予後良好である．一方，後者は各年齢層にみられる．増悪・寛解を繰り返し，自然治癒はあまり期待できない．一般にITPという場合は慢性型をさし，難病法における指定難病のひとつである．

　臨床症状の主体は血小板減少による出血症状である．紫斑，特に点状出血が典型的であるが（→図1），粘膜出血，下血，血尿，頭蓋内出血なども発生しうる．また，血小板数5万/μL以下で出血傾向が出現しうる．血小板数が2万/μL以下になると，重篤な出血症状が出現する可能性が高まり，通常，入院のうえ，副腎皮質ステロイドを中心とした免疫抑制療法を行う．一方，出血症状が目立たない場合は，無治療で経過観察することも多い．

参考文献

10章　血小板系　参考文献リスト

1）Moschcowitz E : Hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries : a hitherto undescribed disease. Proc NY Pathol Soc 24：21-24，1924

2）Amorosi EL, Ultman JE : Thrombotic thrombocytopenic purpura : report of 16 cases and review of the literature. Medicine 45：139-159，1996

3）Gasser C, Gautier E, Steck A, et al : Hemolytic-uremic syndrome : bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia. Schweiz Med Wochenschr 85：905-909，1955

4）Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al : Guidelines on the diagnosis and management of thombotic thrombocytopenic purpura and other thombotic microangiopathies. Br J Haemalol 158：323-335，2012

5）溶血性尿毒症症候群の診断・治療ガイドライン作成班：溶血性尿毒症症候群の診断・治療ガイドライン（http://www.jsn.or.jp/academicinfo/report/hus2013book.pdf：最終アクセス2015年8月7日）

6）Scully M, Goodship T : How I treat thombotic thrombocytopenic purpura and atypical haemolytic uraemic syndrome. Br J Haemalol 164：759-766，2014

7）國島伸治：病気のはなし　メイ-ヘグリン異常．検と技　36：470-474，2008