検査と技術43巻5号

2015年05月発行

疾患と検査値の推移

再生不良性貧血

著者： 山﨑宏人¹

所属機関： ¹金沢大学附属病院輸血部

ページ範囲：P.410 - P.418

Point

●血小板減少が先行する汎血球減少は，免疫病態が関与した再生不良性貧血の可能性が高い．

●再生不良性貧血の骨髄像では，全体の細胞密度より巨核球減少が重要である．

●免疫抑制療法の奏効例では，治療開始2カ月後ぐらいから網赤血球が増加しはじめる．

●造血回復後の血球減少は，再発の他に，骨髄異形成症候群（MDS）や発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）への移行を疑う．

参考文献

1）山﨑宏人：病態生理．小澤敬也（編）：最新医学　別冊　新しい診断と治療のABC72血液8再生不良性貧血．最新医学社，pp45-54，2011

2）山﨑宏人：再生不良性貧血の治療．Med Pract　28：2200-2205，2011

3）厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患克服研究事業　特発性造血障害調査研究班（研究代表者　黒川峰夫）：再生不良性貧血診療の参照ガイド2014年改訂（http://zoketsushogaihan.com/file/guideline_H25/1.pdf）

4）Yamazaki H, Nakao S : Border between aplastic anemia and myelodysplastic syndrome. Int J Hematol　97：558-563，2013

5）山﨑宏人：再生不良性貧血の病態と治療　病態診断を活用した治療戦略．臨血　52：1507-1514，2011

6）Yamazaki H, Sugimori C, Chuhjo T, et al : Cyclosporine therapy for acquired aplastic anemia : predictive factors for the response and long-term prognosis. Int J Hematol　85：186-190，2007

7）Scheinberg P, Rios O, Scheinberg P, et al : Prolonged cyclosporine administration after antithymocyte globulin delays but does not prevent relapse in severe aplastic anemia. Am J Hematol　89：571-574，2014

8）Frickhofen N, Heimpel H, Kaltwasser JP, et al : Antithymocyte globulin with or without cyclosporin A : 11-year follow-up of a randomized trial comparing treatments of aplastic anemia. Blood　101：1236-1242，2003

9）山﨑宏人：再生不良性貧血〈成人〉．山﨑宏人（編）：新戦略による貧血治療．中山書店，pp177-191，2014