検査と技術44巻7号

2016年07月発行

連載 忘れられない症例から学ぶ超音波検査・11

心サルコイドーシス（sarcoid cardiomyopathy）

著者： 飯伏義弘¹

所属機関： ¹広島市立病院機構広島市立広島市民病院 臨床検査部

ページ範囲：P.612 - P.619

はじめに

　サルコイドーシスは原因不明の全身性肉芽腫性疾患で，その病理像は類上皮細胞肉芽腫を特徴とします．若年（20〜30代）と中年（40〜50代）に好発し，肺，眼，皮膚の罹患が多いですが，神経，心臓，筋，腎，骨，消化管などの多くの臓器に罹患する可能性があります．診断に際しての基本は，病理学的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を確認することですが，浸潤性疾患のなかでも局在性の高い疾患で，皮膚病変以外での病理診断の確定診断率の低い疾患です．心内膜生検の診断率は19％程度とされているため^1），画像診断が診断の大きな役割を担います．

　心サルコイドーシスは，サルコイドーシスのなかでも，生命の危機となる重篤な不整脈から診断に至る場合が多く，診断に至れば厳重な管理が必要となる疾患です．全身性サルコイドーシスのなかで，心サルコイドーシスの合併率は5〜10％程度とされていますが，病理解剖からの検討では，小さなものも含めると，全身性サルコイドーシスの約70％に心病変を認めるとも報告されています^2）．このように，全身性の浸潤疾患の一部である心サルコイドーシスの確定診断は困難な場合があります．心臓超音波検査でのカットオフに至らなくても，心サルコイドーシスの早期所見である可能性はあり，その他の画像診断と合わせて確実に診断し，治療に生かすことが重要です．

　今回は，心サルコイドーシスの診断において，その他の画像診断が重要であった症例を経験したので，振り返ってみたいと思います．

参考文献

1）Uemura A, Morimoto S, Hiramitsu S, et al : Histologic diagnostic rate of cardiac sarcoidosis : evaluation of endomyocardial biopsies. Am Heart J 138 (2 Pt 1)：299-302，1999

2）Iwai K, Tachibana T, Takemura T,et al : Pathological studies on sarcoidosis autopsy. I. Epidemiological features of 320 cases in Japan. Acta Pathol Jpn　43：372-376，1993

3）森本紳一郎，植村晃久，平光伸也：心臓サルコイドーシス診断の手引きの改訂．呼吸と循環　54：955-961，2006

4）日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会，日本呼吸器学会，日本心臓病学会，他（編）：サルコイドーシス治療に関する見解-2003．日呼吸会誌　41：150-159，2005

5）Bernstein M, Konzelman FW, Sidlick DM : Boeck,s sarcoid : report of a case with visceral involvement. Arch Intern Med　4：721-734，1929

6）Iwai K, Sekiguti M, Hosoda Y, et al : Racial difference in cardiac sarcoidosis incidence observed at autopsy. Sarcoidosis　11：26-31，1994

7）Silverman KJ, Hutchins GM, Bulkley BH : Cardiac sarcoid : a clinicopathologic study of 84 unselected patients with systemic sarcoidosis. Circulation　58：1204-1211，1978

8）加藤靖周，森本紳一郎：特定心筋症を探る　心サルコイドーシスの心エコー．心エコー　9：590-597，2008

9）Ishimaru S, Tsujino I, Takei T, et al : Focal uptake on 18F-fluoro-2-deoxyglucose positron emission tomography images indicates cardiac involvement of sarcoidosis. Eur Heart J 26：1538-1543，2005