検査と技術45巻11号

2017年11月発行

Laboratory Practice 〈病理〉

—成人型エオジン好性核内封入体病の診断—電子顕微鏡所見の有用性

著者： 長谷川文雄¹ 村山繁雄²

所属機関： ¹（独）東京都健康長寿医療センター研究所 老年病理学研究チーム（電子顕微鏡室） ²（独）東京都健康長寿医療センター研究所 神経病理学研究（高齢者ブレインバンク）

ページ範囲：P.1286 - P.1290

はじめに

　神経核内封入体病/エオジン好性核内封入体病（neuronal intranuclear hyaline inclusion disease：NIHID）は，神経細胞核内の好酸性封入体形成を特徴とする，原因不明のまれな神経変性疾患である．1980年Sungら^1）が初めて記載し，その後2003年Takahashi-Fujigasaki^2）によって，幼児型，若年型，成人型の3型に分類された．成人型NIHIDは，60〜70歳代に行動異常や認知機能障害で発症することが多い．核内封入体病は特徴的な頭部MRI（magnetic resonance imaging）所見を呈し，全身の臓器で核内封入体が観察されるため，一般的に採取が容易な皮膚生検により診断される^3〜5）．

　核内封入体は光学顕微鏡的にHE（hematoxylin-eosin）染色や免疫組織化学染色で同定できるが，電子顕微鏡的に特異的な微細構造を確認することが重要である．皮膚では線維芽細胞，汗腺細胞，平滑筋細胞，脂肪細胞，シュワン細胞（Schwann cell：SC）など多様な細胞で核内封入体が観察されうるが，電子顕微鏡的には真皮の汗腺細胞で最も観察しやすい．

　当施設では，他施設からの依頼を含め約80例の皮膚生検検体を電子顕微鏡的に検索してきた．本稿では，電子顕微鏡的な検索手順を紹介しながら，代表的な症例を提示する．

参考文献

1）Sung JH, Ramirez-Lassepas M, Mastri AR, et al : An unusual degenerative disorder of neurons associated with a novel intranuclear hyaline inclusion(neuronal intranuclear hyaline inclusion disease). A clinicopathological study of a case. J Neuropathol Exp Neurol.　39：107-130，1980

2）Takahashi-Fujigasaki J : Neuronal intranuclear hyaline inclusion disease. Neuropathology.　23：351-359，2003

3）德丸阿耶：いま，注目の疾患2014　中枢神経（症例2）エオジン好性核内封入体病．画像診断　34：10-12，2013

4）藤ヶ崎純子：神経核内封入体病/エオジン好性核内封入体病．Brain Nerve　67：199-204，2015

5）Morimoto S, Hatsuta H, Komiya T, et al : Simultaneous skin-nerve-muscle biopsy and abnormal mitochondrial inclusions in intranuclear hyaline inclusion body disease. J Neurol Sci　372：447-449，2017