検査と技術46巻2号

2018年02月発行

FOCUS

発作性夜間ヘモグロビン尿症における尿中ヘモジデリン顆粒測定の有用性

著者： 植田康敬¹ 堀田真希²

所属機関： ¹大阪大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学 ²大阪大学医学部附属病院医療技術部検査部門

ページ範囲：P.104 - P.108

はじめに

　尿中に出現するヘモジデリン顆粒は血管内溶血を反映する検査として，簡便かつ経済的に検査可能である．血管内溶血をきたす代表的疾患として自己免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia：AIHA）が知られているが，稀少疾患である発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria：PNH）においても尿中にヘモジデリン顆粒が多数検出される．本稿ではPNHの病態について解説し，尿中ヘモジデリン顆粒測定における診断時，また治療開始後の有用性について述べる．

参考文献

1）Parker CJ : The pathophysiology of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Exp Hematol　35：523-533，2007

2）Nishimura J, Kanakura Y, Ware RE, et al : Clinical course and flow cytometric analysis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the United States and Japan. Medicine (Baltimore)　83：193-207，2004

3）Kanakura Y, Ohyashiki K, Shichishima T, et al : Long-term efficacy and safety of eculizumab in Japanese patients with PNH : AEGIS trial. Int J Hematol　98：406-416，2013

4）Nishimura J, Yamamoto M, Hayashi S, et al : Genetic variants in C5 and poor response to eculizumab. N Engl J Med　370：632-639，2014

5）Risitano AM, Notaro R, Marando L, et al : Complement fraction 3 binding on erythrocytes as additional mechanism of disease in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients treated by eculizumab. Blood　113：4094-4100，2009

6）Harder MJ, Kuhn N, Schrezenmeier H, et al : Incomplete inhibition by eculizumab : mechanistic evidence for residual C5 activity during strong complement activation. Blood　129：970-980，2017

7）（一社）日本臨床衛生検査技師会尿沈渣特集号編集部会：尿沈渣特集．医学検査　66（J1-2）：48，2017