検査と技術47巻4号

2019年04月発行

病気のはなし

多発性筋炎・皮膚筋炎

著者： 天野浩文¹

所属機関： ¹順天堂大学医学部附属順天堂医院膠原病・リウマチ内科

ページ範囲：P.476 - P.481

Point

●多発性筋炎（PM）は躯幹筋・四肢近位筋を中心とした横紋筋の炎症性疾患であり，皮膚筋炎（DM）は筋病変に加えて特徴的な皮膚病変を併発したものである．

●間質性肺炎（IP）や悪性腫瘍の合併頻度が高く予後を左右するため，それらのスクリーニングとフォローが重要である．

●筋炎症状に乏しく皮膚症状が中心である場合，amyopathic/hypomyopathic DMあるいは筋無症候性皮膚筋炎（CADM）と呼ばれ，しばしば急速進行性間質性肺炎を合併する．

●CADMに合併したIP患者では，抗MDA-5抗体が高率に検出され，予後は極めて悪く，進行した段階ではあらゆる治療に抵抗するため，早期からステロイドと免疫抑制剤を併用した強力な免疫抑制療法を行う必要がある．

参考文献

1）Rothwell S, Cooper RG, Lundberg IE, et al : Dense genotyping of immune-related loci in idiopathic inflammatory myopathies confirms HLA alleles as the strongest genetic risk factor and suggests different genetic background for major clinical subgroups. Ann Rheum Dis　75：1558-1566，2016

2）Kochi Y, Kamatani Y, Kondo Y, et al : Splicing variant of WDFY4 augments MDA5 signalling and the risk of clinically amyopathic dermatomyositis. Ann Rheum Dis　77：602-611，2018

3）Christensen ML, Pachman LM, Schneiderman R, et al : Prevalence of Coxsackie B virus antibodies in patients with juvenile dermatomyositis. Arthritis Rheum　29：1365-1370，1986

4）Sontheimer RD, Melissa I, Costner MI : Chapter 157. Wolff K, Goldsmith L, Katz S, et al(eds) : Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 7th ed. McGraw-Hill, New York, pp1536-1552, 2008

5）冨滿弘之，太田晶子，上阪等：多発性筋炎/皮膚筋炎の疫学調査（2）—臨床調査個人票の解析から臨床疫学特性についての研究．厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業「自己免疫疾患に関する調査研究」．平成23年度総括・分担研究報告書，pp46-47，2012

6）Tomimitsu H, Ohta A, Nagai M, et al : Epidemiologic analysis of the clinical features of Japanese patients with polymyositis and dermatomyositis. Mod Rheumatol　26：398-402，2016

7）Sigurgeirsson B, Lindelöf B, Edhag O, et al : Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyositis. A population-based study. N Engl J Med　326：363-367，1992

8）Kaji K, Fujimoto M, Hasegawa M, et al : Identification of a novel autoantibody reactive with 155 and 140 kDa nuclear proteins in patients with dermatomyositis : an association with malignancy. Rheumatology (Oxford)　46：25-28，2007

9）Bohan A, Peter JB : Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med　292：344-347，1975

10）厚生労働省：50　皮膚筋炎/多発性筋炎，2015（https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000089962.pdf）（2018年12月28日アクセス）

11）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業自己免疫疾患に関する調査研究班多発性筋炎・皮膚筋炎分科会（編）：多発性筋炎・皮膚筋炎治療ガイドライン．診断と治療社，2015