検査と技術47巻6号

2019年06月発行

疾患と検査値の推移

血栓性血小板減少性紫斑病

著者： 髙蓋寿朗¹

所属機関： ¹独立行政法人国立病院機構広島西医療センター臨床研究部

ページ範囲：P.693 - P.697

Point

●血栓性微小血管障害症（TMA）は微小血管に血栓が形成され，それに伴う徴候を呈する病態である．

●TMAをきたす疾患のなかで，血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は特に重篤な疾患であるが，早期の診断と治療開始により，救命することが可能となりつつある．

●TTPの発症にADAMTS13が関与することが明らかとなり，確定診断の方法が確立された．

●治療効果の評価は，症状，Hb値，血小板数の推移に加えて，ADAMTS13活性と抗ADAMTS13抗体価のモニターも有用である．

参考文献

1）George JN, Nester CM : Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med　371：654-666，2014

2）香美祥二，岡田浩一，南学正臣，他：非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド2015．日腎会誌　58：62-75，2016

3）松本雅則，藤村吉博：検査法の進歩　von Willebrand因子切断酵素（ADAMTS13）．日内会誌　98：1586-1592，2009

4）松本雅則，藤村吉博，和田英夫，他：血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド2017．臨血　58：271-281，2017

5）伊藤晋，山本茂一，林司，他：ADAMTS13活性測定用ELISAキットの開発．日輸血細胞治療会誌　56：27-35，2010

6）Miyakawa Y, Imada K, Ichinohe T, et al : Efficacy and safety of rituximab in Japanese patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura refractory to conventional therapy. Int J Hematol　104：228-235，2016