文献詳細
FOCUS
文献概要
はじめに
マントル細胞リンパ腫(mantle cell lymphoma:MCL)は非ホジキンリンパ腫の2〜3%を占める比較的まれな成熟B細胞性腫瘍であり,リンパ節濾胞のマントル層由来と考えられている.ほとんどの例で,t(11;14)(q13;q32)転位を伴い,CCND1(Cyclin D1)の再構成を認める.化学療法が一時的には奏効するものの,根治は困難であり,生存期間の中央値としては3〜5年と予後不良な疾患である.
しかしながら,MCLのなかでも緩徐に進行し比較的予後のよい白血化非節性MCL(leukemic non-nodal MCL)とISMCN(in situ mantle cell neoplasm)が報告され,2017年改訂版のWHO(World Health Organization)分類において新たなサブタイプとして追加された1).
マントル細胞リンパ腫(mantle cell lymphoma:MCL)は非ホジキンリンパ腫の2〜3%を占める比較的まれな成熟B細胞性腫瘍であり,リンパ節濾胞のマントル層由来と考えられている.ほとんどの例で,t(11;14)(q13;q32)転位を伴い,CCND1(Cyclin D1)の再構成を認める.化学療法が一時的には奏効するものの,根治は困難であり,生存期間の中央値としては3〜5年と予後不良な疾患である.
しかしながら,MCLのなかでも緩徐に進行し比較的予後のよい白血化非節性MCL(leukemic non-nodal MCL)とISMCN(in situ mantle cell neoplasm)が報告され,2017年改訂版のWHO(World Health Organization)分類において新たなサブタイプとして追加された1).
参考文献
1)Swerdlow SH, Campo W, Harris NL, et al : WHO classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Revised 4th ed. IARC Press, Lyon, 2017
2)Jares P, Colomer D, Campo E : Molecular pathogenesis of mantle cell lymphoma. J Clin Invest 122:3416-3423,2012
掲載誌情報