検査と技術48巻8号

2020年08月発行

技術講座 血液

骨髄不全症の病態診断と高精度PNH型血球検査

著者： 石山謙¹

所属機関： ¹金沢大学附属病院血液内科

ページ範囲：P.792 - P.797

文献概要

Point

●骨髄不全症は，再生不良性貧血（AA），芽球や環状鉄芽球の増加を伴わない低リスク骨髄異形成症候群（MDS），発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の総称です．これらの骨髄不全症ではPNH型血球がしばしば検出されます．

●PNH型血球の検出にはフローサイトメトリー（FCM）が用いられます．現在わが国で用いられているFCMは，検出感度によって保険収載法と高精度法に分けられます．

●AAおよび低リスクMDSで検出されるPNH型血球の多くは，各血球系統全体の1％未満のため，これを検出するためには高精度法を用いる必要があります．

●PNH型血球は，骨髄不全症の発症が免疫学的機序によるものであることを反映するマーカーであるため，ある患者でPNH型血球が陽性であった場合には，免疫抑制療法を速やかに行うことが重要です．

参考文献

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2）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業特発性造血障害に関する調査研究班　発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の診断基準と診療の参照ガイド改訂版作成のためのワーキンググループ：発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド　令和1年改訂版，2020（http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2020/06v2.pdf）（2020年6月8日アクセス）

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9）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業特発性造血障害に関する調査研究班　再生不良性貧血の診断基準と診療の参照ガイド　改訂版作成のためのワーキンググループ：再生不良性貧血診療の参照ガイド　令和1年改訂版，2020（http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2020/02.pdf）（2020年6月8日アクセス）