検査と技術5巻10号

1977年10月発行

測定法の基礎理論　なぜこうなるの？

血友病とvon Willebrand病

著者： 神谷忠¹

所属機関： ¹名大第1内科

ページ範囲：P.737 - P.740

　血友病は古くから知られている代表的な遺伝性の出血性疾患で，伴性劣性の遺伝形式をとり，主に男性にみられ，筋肉，関節内などの深部出血を繰り返すことが特徴的である．これには先天的に血液凝固第皿因子（AHF）の欠乏する血友病Aと，第IX因子（PTC）の欠乏する血友病Bがある．
　AHFの欠乏するもう一つの先天性出血性疾患としてvon Willebrand（v. W）病がある．これは1926年von Willebrandにより初めて報告された疾患で，常染色体性優性の遺伝形式をとり，男女両性に出現し，主に反復する鼻出血，皮下出血，抜歯後出血などで受診する場合が多く，血友病とは異なり，関節出血や筋肉内出血を起こすことは極めてまれとされている．