検査と技術5巻4号

1977年04月発行

病気のはなし

進行性筋ジストロフィー症

著者： 松永宗雄¹

所属機関： ¹弘前大・第3内科

ページ範囲：P.246 - P.252

進行性筋ジストロフィー症とは
　進行性筋ジストロフィー症とは全身の筋肉（骨格筋）がしだいに変性・萎縮し，そのために運動障害を来す遺伝性の疾患の総称である．本症の歴史は古く19世紀半ばには既に記載されていたといわれ，Erbによって疾患の概念が確立されたのは1891年であった．全身の筋肉を系統的に侵す疾患の中では最も頻度が高い．にもかかわらず，まだ真の原因は究明されたとは言えず，また治療が困難なこともあって社会的にも大きな問題を投げかけている難病の一つである．
　本症には幾つかの病型があり，それぞれの型によって遺伝様式，発病年齢，萎縮する筋肉の分布などがほぼ一定しているので，まず分類から述べるのが本症を理解するうえで分かりやすいかと思われる．