検査と技術51巻1号

2023年01月発行

FOCUS

後天性von Willebrand症候群の臨床検査

著者： 日笠聡¹

所属機関： ¹兵庫医科大学血液内科

ページ範囲：P.52 - P.55

はじめに

　後天性von Willebrand症候群（acquired von Willebrand syndrome：aVWS）は，さまざまな基礎疾患や薬剤により，二次的にvon Willebrand因子（von Willebrand factor：VWF）の活性が低下し，出血症状を呈する症候群である．出血症状は皮下出血や粘膜出血が多いが，検査異常のみで症状を認めない場合もある^1，2）．

　本疾患の頻度は正確には不明だが，Buddeら^3）は，1施設で収集された5,014検体中187検体（3.7％）が，Tiedeら^4）は1,500検体中35検体（2.3％）がaVWSであったと報告している．これらの報告から，種々の基礎疾患をもつ患者にaVWSが合併する頻度は比較的高いと考えられるが，症状が軽微な症例が多いために，未診断例が多いと推測される．

参考文献

1）von Willebrand病の診療ガイドライン作成委員会：von Willebrand病の診療ガイドライン　2021年版（https://www.jsth.org/wordpress/wp-content/uploads/2015/04/von-Willebrand%E7%97%85%E3%81%AE%E8%A8%BA%E7%99%82%E3%82%AC%E3%82%A4%E3%83%89%E3%83%A9%E3%82%A4%E3%83%B32021%E5%B9%B4%E7%89%88.pdf）（2022年10月8日アクセス）

2）Federici AB, Budde U, Castaman G, et al : Current diagnostic and therapeutic approaches to patients with acquired von Willebrand syndrome : a 2013 update. Semin Thromb Hemost　39：191-201，2013

3）Budde U, Bergmann F, Michiels JJ : Acquired von Willebrand syndrome : experience from 2 years in a single laboratory compared with data from the literature and an international registry. Semin Thromb Hemost　28：227-238，2002

4）Tiede A, Priesack J, Werwitzke S, et al : Diagnostic workup of patients with acquired von Willebrand syndrome : a retrospective single-centre cohort study. J Thromb Haemost　6：569-576，2008

5）日笠聡：後天性von Willebrand症候群の診断と治療．日血栓止血会誌　29：699-702，2018

6）Tiede A : Diagnosis and treatment of acquired von Willebrand syndrome. Thromb Res　130 (Suppl 2)：S2-S6，2012