検査と技術51巻12号

2023年12月発行

FOCUS

知っておきたい赤芽球癆の検査と鑑別診断

著者： 石田文宏¹

所属機関： ¹信州大学医学部保健学科検査技術科学専攻病因・病態検査学領域

ページ範囲：P.1346 - P.1349

赤芽球癆とは

　後天性赤芽球癆（acquired pure red cell aplasia：後天性PRCA）は貧血，網赤血球減少と骨髄赤芽球系細胞著減を認め，白血球，血小板の減少は通常伴わない造血障害性疾患である．種々の基礎疾患によって生じるため，症候群として捉えたほうがよい^1，2）．本稿では，成人の後天性PRCAに関して述べる．頻度は高くないものの，特に高齢者の貧血の鑑別では注意したい疾患である．

参考文献

1）赤芽球癆診療の参照ガイド改訂版作成のためのワーキンググループ．赤芽球癆診療の参照ガイド　令和4年改訂版（第7版）．令和5年（2023年）2月．

2）Means RT Jr. Pure red cell aplasia. Blood 2016; 128: 2504-2509.

3）Nakazawa H, et al. Incidence of acquired pure red cell aplasia: a nationwide epidemiologic analysis with 2 registry databases in Japan. Blood Adv. 2022; 6: 6282-6290.

4）石田文宏．後天性赤芽球癆の臨床的特徴と病態—T細胞異常を中心に．臨血．2022；63：893-898．

5）石田文宏．大顆粒リンパ球増多症．臨検．2017；61：976-982．

6）Kawakami F, et al. T cell clonal expansion and STAT3 mutations: a characteristic feature of acquired chronic T cell-mediated pure red cell aplasia. Int J Hematol. 2022; 115: 816-825.

7）Ishida F, et al. STAT3 gene mutations and their association with pure red cell aplasia in large granular lymphocyte leukemia. Cancer Sci. 2014; 105: 342-346.

T cells from patients with pure red cell aplasia. Blood Adv. 2018; 2: 2704-2712.

9）Fujishima N, et al. Clonal hematopoiesis in adult pure red cell aplasia. Sci Rep. 2021; 11: 2253.

10）Kawakami T, et al. Somatic mutations in acquired pure red cell aplasia. Semin Hematol. 2022; 59: 131-136.