検査と技術51巻2号

2023年02月発行

病気のはなし

全身性強皮症

著者： 浅野善英¹

所属機関： ¹東北大学大学院医学系研究科神経・感覚器病態学講座皮膚科学分野

ページ範囲：P.138 - P.144

Point

●全身性強皮症（SSc）は皮膚および内臓諸臓器の血管障害と線維化を特徴とする全身性の自己免疫疾患である．

●線維化に関連する症状として，皮膚硬化，間質性肺疾患，胃食道逆流症，心病変などがあり，血管障害に関連する症状として，肺動脈性肺高血圧症，強皮症腎クリーゼ，指趾潰瘍などがある．

●皮膚硬化の範囲および自己抗体の種類により，比較的画一的な臨床経過をとるいくつかの病型に分類できる．

●肺病変（間質性肺疾患と肺動脈性肺高血圧症）が主要な予後規定因子である．

参考文献

1）Feghali-Bostwick C, Medsger TA Jr, Wright TM : Analysis of systemic sclerosis in twins reveals low concordance for disease and high concordance for the presence of antinuclear antibodies. Arthritis Rheum　48：1956-1963，2003

2）浅野善英：病態から考える薬物療法　第Ⅷ章　膠原病　3　強皮症．皮膚臨床　64：780-787，2022

3）浅野善英，神人正寿，川口鎮司，他：全身性強皮症　診断基準・重症度分類・診療ガイドライン．日皮会誌　126：1831-1896，2016

4）浅野善英：全身性強皮症の診療の進歩　全身性強皮症の診断と病型分類．リウマチ科　63：479-486，2020