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増大号 症例から学ぶ 疾患と検査値の推移 2章 血液・造血器疾患
再生不良性貧血
著者: 臼杵憲祐1
所属機関: 1NTT東日本関東病院血液内科
ページ範囲:P.246 - P.252
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●再生不良性貧血は,造血幹細胞が減少して,骨髄の低形成と汎血球減少を呈する症候群である.
●特発性と二次性の薬剤性や肝炎関連などがある.多くは造血幹細胞に対する免疫学的な傷害である.
●日本における罹患率は年間100万人に8.3人であり,まれではあるが,欧米諸国に比べて数倍高い.
●診断には採血検査,骨髄検査,胸腰椎体のMRIなどが必要である.
●再生不良性貧血は,造血幹細胞が減少して,骨髄の低形成と汎血球減少を呈する症候群である.
●特発性と二次性の薬剤性や肝炎関連などがある.多くは造血幹細胞に対する免疫学的な傷害である.
●日本における罹患率は年間100万人に8.3人であり,まれではあるが,欧米諸国に比べて数倍高い.
●診断には採血検査,骨髄検査,胸腰椎体のMRIなどが必要である.
参考文献
1)再生不良性貧血の診断基準と診療の参照ガイド改訂版作成のためのワーキンググループ:再生不良性貧血診療の参照ガイド,令和1年改訂版,2020(http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2020/02.pdf)(2022年11月1日アクセス)
2)臼杵憲祐:再生不良性貧血.臨血 57:1890-1899,2016
3)Kulasekararaj AG, Jiang J, Smith AE, et al : Somatic mutations identify a subgroup of aplastic anemia patients who progress to myelodysplastic syndrome. Blood 124:2698-2704,2014
4)中尾眞二:再生不良性貧血(成人).日本造血細胞移植学会ガイドライン委員会(編):造血細胞移植学会ガイドライン第2巻.医薬ジャーナル社,pp127-145,2015
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