検査と技術51巻3号

2023年03月発行

増大号 症例から学ぶ　疾患と検査値の推移 2章　血液・造血器疾患

血栓性血小板減少性紫斑病

著者： 森下英理子¹² 林朋恵³

所属機関： ¹金沢大学大学院医薬保健学総合研究科病態検査学 ²金沢大学附属病院血液内科 ³金沢市立病院血液内科

ページ範囲：P.259 - P.265

Point

●原因不明の血小板減少と微小血管性溶血性貧血（MAHA）を認めた場合，血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）を疑うことが重要である．ADAMTS13活性を測定し，10％未満に著減していればTTPと診断し，抗ADAMTS13自己抗体が陽性であれば後天性TTP，陰性であればUSSを疑う．

●従来はMAHA，血小板減少，腎機能障害，発熱，動揺性精神神経症状の5徴候を示すものをTTPと診断していたが，現在は5徴候全てそろわなくてもTTPを疑う．5徴候のなかでも，血小板減少と溶血性貧血の2徴候が診断に重要である．

●MAHAの検査所見としては，ヘモグロビン（Hb）12g/dL未満の貧血，破砕赤血球の出現，間接ビリルビン，LD，網状赤血球の上昇，ハプトグロビン（Hp）の著減，直接クームス（Coombs）試験陰性を認める．

参考文献

1）藤村吉博，松本雅則，石西綾美，他：血栓性血小板減少性紫斑病．臨血　55：93-104，2014

2）厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）「血液凝固異常症等に関する研究」班　TTPグループ：血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド2020．（https://www.naramed-u.ac.jp/~trans/news/pdf/ttp.pdf）（2022年12月2日アクセス）

3）Crawley JT, Scully MA : Thrombotic thrombocytopenic purpura : basic pathophysiology and therapeutic strategies. Hematology Am Soc Hematol Educ Program　2013：292-299，2013

4）小亀浩市：TTPの分子診断．日血栓止血会誌　25：689-696，2014

5）小亀浩市，樋口（江浦）由佳：Upshaw-Schulman症候群のADAMTS13遺伝子解析．細胞　46：61-63，2014

6）吉田瑶子，松本雅則：補体関連因子の異常によるaHUS．臨血　56：185-193，2015

7）Kato H, Nangaku M, Hataya H, et al : Clinical guides for atypical hemolytic uremic syndrome in Japan. Clin Exp Nephrol　20：536-543，2016