文献詳細
病気のはなし
文献概要
Point
●サルコイドーシスは,肺,心臓,皮膚,眼,神経など全身に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を形成する原因不明の疾患である.
●自然に軽快し治療を要さない症例から,肺および心臓の病変の進行によって致死的な転帰をとる症例まで,重症度はさまざまである.
●女性にやや多くみられる疾患で,かつては健診の胸部X線異常を契機に診断される症例が半数以上であったが,現在では有症状で病院を受診して診断される症例が半数を超えた.
●治療にはステロイドや免疫抑制薬が用いられ,進行性の肺線維化を伴う症例では抗線維化薬(ニンテダニブ)が使用される.
●サルコイドーシスは,肺,心臓,皮膚,眼,神経など全身に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を形成する原因不明の疾患である.
●自然に軽快し治療を要さない症例から,肺および心臓の病変の進行によって致死的な転帰をとる症例まで,重症度はさまざまである.
●女性にやや多くみられる疾患で,かつては健診の胸部X線異常を契機に診断される症例が半数以上であったが,現在では有症状で病院を受診して診断される症例が半数を超えた.
●治療にはステロイドや免疫抑制薬が用いられ,進行性の肺線維化を伴う症例では抗線維化薬(ニンテダニブ)が使用される.
参考文献
1)Belperio JA, et al. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Sarcoidosis: A Review. JAMA 2022; 327: 856-867.
2)日本サルコイドーシス/肉芽種性疾患学会 サルコイドーシス診療の手引き 作成委員会.サルコイドーシス診療の手引き 2020.最終更新:2021年2月5日.https://www.jssog.com/journal(2023年5月9日アクセス)
3)Drent M, et al. Challenges of Sarcoidosis and Its Management. N Engl J Med. 2021; 385: 1018-1032.
4)Morimoto T, et al. Epidemiology of sarcoidosis in Japan. Eur Respir J. 2008; 31: 372-379.
5)杉山幸比古(監).呼吸器科医のためのサルコイドーシス診療ガイド.南江堂,2016.
6)Viles-Gonzalez JF, et al. Supraventricular arrhythmias in patients with cardiac sarcoidosis prevalence, predictors, and clinical implications. Chest 2013; 143: 1085-1090.
7)Stern BJ, et al. Sarcoidosis and its neurological manifestations. Arch Neurol. 1985; 42: 909-917.
8)濱田泰伸.肺サルコイドーシスにおける血清マーカーの比較・検討.日サルコイドーシス肉芽腫会誌.2013;33:53-56.
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