検査と技術51巻9号

2023年09月発行

増大号 匠から学ぶ　血栓止血検査ガイド 3章　検査プロセス

ADAMTS13活性／ADAMTS13インヒビター

著者： 山田真也¹ 松本雅則²

所属機関： ¹奈良県立医科大学輸血部 ²奈良県立医科大学血液内科

ページ範囲：P.1005 - P.1008

はじめに

　ADAMTS13とは，a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13の略であり，フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor：VWF）の特異的切断酵素である．通常，VWFは血管内皮細胞や骨髄巨核球に貯蔵され，血管内皮の障害・出血などの際に血中に放出される．VWFは分子量約50万〜2,000万に及ぶマルチマー構造を呈するが，高分子量のマルチマーほど止血能が高い．血管内皮や骨髄巨核球から放出されるVWFには，超巨大VWF（unusually-large VWF：UL-VWF）マルチマーが含まれているが，ADAMTS13により部分的に切断されることで，適切なサイズのVWFマルチマーとなり，止血が行われる．VWFの構造を図1に示した．

　ADAMTS13が著減すると，血中にUL-VWFマルチマーが残存し，過剰な血栓形成により致死的な血栓症を呈する．先天的にADAMTS13が低下しているものを，先天性血栓性血小板減少性紫斑病（congenital thrombotic thrombocytopenic purpura：cTTP），別名Upshaw-Schulman syndrome（USS）と呼ぶ．一方，ADAMTS13に対する自己抗体が産生されることで後天的にADAMTS13活性が低下したものを，後天性TTPと呼ぶ．ADAMTS13活性，ADAMTS13インヒビター力価は，これらの疾患の診断，治療方針決定のために重要な検査項目である．

参考文献

1）Furlan M, et al. von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 1998; 339: 1578-1584.

2）Tsai HM, Lian EC. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1998; 339: 1585-1594.

3）Kokame K, et al. VWF73, a region from D1596 to R1668 of von Willebrand factor, provides a minimal substrate for ADAMTS-13. Blood 2004; 103: 607-612.

4）Kato S, et al. Novel monoclonal antibody-based enzyme immunoassay for determining plasma levels of ADAMTS13 activity. Transfusion. 2006; 46: 1444-1452.

5）厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）「血液凝固異常症等に関する研究」班TTPグループ．血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド2020．