検査と技術51巻9号

2023年09月発行

増大号 匠から学ぶ　血栓止血検査ガイド 4章　検査後プロセス

—症例提示②—後天性血友病A

著者： 日笠聡¹

所属機関： ¹兵庫医科大学呼吸器・血液内科

ページ範囲：P.1043 - P.1046

はじめに

　出血傾向の既往がないにもかかわらず，後天的に凝固因子に対する抗体（インヒビター）が出現し，さまざまな出血症状をきたすことがある．これらのほとんどは凝固第Ⅷ因子（factor FⅧ：FⅧ）に対する自己抗体による後天性血友病Aであり，他の凝固因子に対する自己抗体は極めてまれである．

　一部の先天性血友病患者にも，凝固因子の補充療法によって，補充した凝固因子に対するインヒビターが出現するが，この場合は同種抗体（alloantibody）であり，後天性凝固因子インヒビターにみられる自己抗体（autoantibody）とは区別される．

　後天性血友病Aは特に基礎疾患を有しない場合もあるが，自己免疫疾患や悪性腫瘍，分娩，薬剤投与などの基礎疾患から発病する場合が多い^1，2）．発症年齢は50歳以上が90％近くを占め，60〜70歳台での発症が最も多いことから，加齢も発症要因の1つと考えられている^1，2）．女性の場合はしばしば分娩後に発症するため，20〜30歳台にもピークがあるが，全体の男女比には差はない^1，2）．

参考文献

1）Knoebl P, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012; 10: 622-631.

2）酒井道生，他．後天性血友病A診療ガイドライン　2017年改訂版．日血栓止血会誌．2017；28：715-747．