検査と技術51巻9号

2023年09月発行

増大号 匠から学ぶ　血栓止血検査ガイド 5章　疾患まとめ

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）

著者： 柏木浩和¹

所属機関： ¹大阪大学医学部附属病院輸血部血液・腫瘍内科

ページ範囲：P.1060 - P.1063

疾患概念

　特発性血小板減少性紫斑病（idiopathic thrombocytopenic purpura：ITP）は，抗血小板自己抗体を中心とする免疫的機序により血小板減少が生じる自己免疫疾患である．近年では，（一次性）免疫性血小板減少症（primary immune thrombocytopenia）と呼ばれることが多くなっている．発症時期により，新規診断ITP（診断後3カ月以内），持続性ITP（診断後3〜12カ月間，血小板減少が継続もしくは無治療で寛解を維持できない），慢性ITP（診断後12カ月以上，血小板減少が継続もしくは無治療で寛解を維持できない）に分類される^1）．

参考文献

1）Rodeghiero F, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009; 113: 2386-2393.

2）柏木浩和，他．成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド　2019改訂版．臨血．2019；60：877-896．

3）Provan D, Semple JW. Recent advances in the mechanisms and treatment of immune thrombocytopenia. EBioMedicine 2022; 76: 103820.

4）Kashiwagi H, Tomiyama Y. Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia. Int J Hematol. 2013; 98: 24-33.

5）野村武夫，他．厚生省特定疾患特発性造血障害調査研究班研究業績報告書　平成2年度．厚生省，1990．

6）Sachs UJ. Diagnosing Immune Thrombocytopenia. Hamostaseologie. 2019; 39: 250-258.

7）Neunert C, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019; 3: 3829-3866.

8）Provan D, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019; 3: 3780-3817.

9）Kelton JG, et al. How do we diagnose immune thrombocytopenia in 2018? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018; 2018: 561-567.

10）Porcelijn L, et al. Evolution and Utility of Antiplatelet Autoantibody Testing in Patients with Immune Thrombocytopenia. Transfus Med Rev. 2020; 34: 258-269.

11）Sakuragi M, et al. Clinical significance of IPF% or RP% measurement in distinguishing primary immune thrombocytopenia from aplastic thrombocytopenic disorders. Int J Hematol. 2015; 101: 369-375.

12）Kurata Y, et al. Diagnostic value of tests for reticulated platelets, plasma glycocalicin, and thrombopoietin levels for discriminating between hyperdestructive and hypoplastic thrombocytopenia. Am J Clin Pathol. 2001; 115: 656-664.

13）Kim KJ, et al. Thrombotic risk in patients with immune thrombocytopenia and its association with antiphospholipid antibodies. Br J Haematol. 2013; 161: 706-714.