検査と技術51巻9号

2023年09月発行

増大号 匠から学ぶ　血栓止血検査ガイド 5章　疾患まとめ

後天性血友病A

著者： 酒井道生¹

所属機関： ¹北九州安部山公園病院

ページ範囲：P.1073 - P.1077

はじめに

　生体内には複数種の血液凝固因子が存在するが，“自己免疫性後天性凝固因子欠乏症”とは，通常は，単独の凝固因子に対する自己抗体の出現によりその機能が低下し，主として出血傾向を呈する疾患群の総称である．理論的には全ての血液凝固因子に対して自己抗体が生じうるが，後天性血友病Aの発症頻度が最も高い．

　なお，厚生労働省の指定難病の1つとして，“自己免疫性後天性凝固因子欠乏症”（指定難病288）があり，現在，①“自己免疫性後天性凝固第XIII因子（factor XIII：FXIII）欠乏症”，②“自己免疫性後天性凝固第Ⅷ因子（FⅧ）欠乏症（後天性血友病A）”，③“自己免疫性後天性フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor：VWF）欠乏症”，④“自己免疫性後天性凝固第Ⅴ因子（FⅤ）欠乏症”，⑤“自己免疫性後天性凝固第Ⅹ因子（FⅩ）欠乏症”の5疾病がその対象となっている（5章「自己免疫性後天性凝固因子欠乏症」を参照）．

参考文献

1）Collins PW, et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation. Blood 2007; 109: 1870-1877.

2）酒井道生，他．後天性血友病A診療ガイドライン2017年改訂版．日血栓止血会誌．2017；28：715-747．

3）Franchini M, et al. The first case of acquired hemophilia A associated with SARS-CoV-2 infection. Am J Hematol. 2020; 95: E197-E198.

4）Leone MC, et al. Four cases of acquired hemophilia A following immunization with mRNA BNT162b2 SARS-CoV-2 vaccine. Thromb Res. 2022; 211: 60-62.

5）難病情報センター．自己免疫性後天性凝固因子欠乏症（指定難病288）．概要・診断基準等（厚生労働省作成）．令和3年11月1日．　https://www.nanbyou.or.jp/entry/4649（2023年6月18日アクセス）

6）Takeyama M, et al. Comprehensive blood coagulation potential in patients with acquired hemophilia A: retrospective analyses of plasma samples obtained from nationwide centers across Japan. Int J Hematol. 2022; 115: 163-172.

7）Tiede A, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica 2020; 105: 1791-1801.

8）Ieko M, et al. Measurement of coagulation factor antibody levels is useful for diagnosis and determining therapeutic efficacy in hemorrhagic patients with autoantibodies to coagulation factor Ⅷ and factor Ⅴ: results from a single center in Japan. Int J Hematol. 2022; 115: 11-20.