検査と技術51巻9号

2023年09月発行

増大号 匠から学ぶ　血栓止血検査ガイド 5章　疾患まとめ

von Willebrand病（VWD）

著者： 岡本修一¹

所属機関： ¹名古屋大学大学院医学系研究科総合保健学専攻オミックス医療科学

ページ範囲：P.1078 - P.1081

疾患概念

　フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand disease：VWD）は，1926年にErik Adolf von Willebrand医師が報告した，北欧Åland諸島の血族結婚を繰り返す家系の先天性出血性素因にさかのぼる．

　本疾患は，フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor：VWF）の量的・質的異常によって止血障害をきたす先天性疾患である．その大部分は常染色体顕性遺伝，一部が常染色体潜性遺伝形式をとる．

参考文献

1）von Willebrand病の診療ガイドライン作成委員会．von Willebrand病の診療ガイドライン　2021年版．日血栓止血会誌．2021；32：413-481．

2）松下正．von Willebrand病の診断と治療．日内会誌．2019；107：1844-1851．