検査と技術51巻9号

2023年09月発行

増大号 匠から学ぶ　血栓止血検査ガイド 5章　疾患まとめ

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）

著者： 宮川義隆¹

所属機関： ¹埼玉医科大学病院血液内科

ページ範囲：P.1116 - P.1120

疾患概念

　血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）は，急性かつ致死的な血液疾患であり，国の指定難病である^1）．全身の微小血管内に血小板血栓が形成され，多臓器が障害される．原因不明の溶血性貧血と血小板減少がみられる患者は，血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）を疑う（図1）．このうち，志賀毒素（ベロ毒素）を産生する病原性大腸菌感染による溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome：HUS）は，発熱，血性下痢を伴う急性大腸炎と急性腎障害を特徴とする．発熱，動揺性精神神経症状を示し，腎障害が軽いTMAはTTPを疑う^1）．なお，TMAには補体経路の異常活性化で発症する非典型溶血性尿毒症症候群（補体介在性TMA）も含まれる（図1）．

参考文献

1）宮川義隆．血栓性血小板減少性紫斑病．臨血．2021；62：430-434．

2）Chiasakul T, Cuker A. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018; 2018: 530-538.

3）松本雅則，他．血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド2023．臨血．2023；64：445-460．

4）Zheng XL, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020; 18: 2486-2495.

5）Coppo P, et al. Predictive features of severe acquired ADAMTS13 deficiency in idiopathic thrombotic microangiopathies: the French TMA reference center experience. PLoS One. 2010; 5: e10208.

6）Li A, et al. External validation of the PLASMIC score: a clinical prediction tool for thrombotic thrombocytopenic purpura diagnosis and treatment. J Thromb Haemost. 2018; 16: 164-169.

7）宮川義隆．後天性TTPの治療．日血栓止血会誌，2022；33：414-420．

8）Zheng XL, et al. ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020; 18: 2496-2502.