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チェジアック-東症候群における血小板の微小管と巨大顆粒
著者: 角尾道夫1
所属機関: 1日本医科大学薬理
ページ範囲:P.837 - P.839
文献購入ページに移動 臨床的にも検査所見も特徴のあるチェジアック—東症候群(CHS)の小児の血小板が,電顕で検討された,以前にほとんどすべての白血球にみられた異常な巨大顆粒は,末稍血の血小板には余り見出されなかった.円盤状のCHS血小板は,正常な細胞に存在すると同様な環状微小管束を有していた.CHS血小板の微小管は,患者の血小板がコラゲン,寒冷,あるいは冷却と再加温にさらされるとき,正常細胞と同様に反応した.得られた所見は,CHS細胞の機能不全の原因である基本的な異常は,微小管束の欠陥にあるという考えと,対立している.
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