検査と技術6巻7号

1978年07月発行

病気のはなし

von Willebrand病

著者： 長尾大¹ 飯塚敦夫¹

所属機関： ¹神奈川県立こども医療センター血液科

ページ範囲：P.522 - P.527

　von Willebrand病は，1926年，von Willebrandにより，スウェーデンのAaland島で発見された遺伝性出血素因である．出血時間の延長を特徴としており，当初は血小板機能異常ではないかと考えられていた．しかし，1953年，Alexanderらにより，凝固第VIII因子が低下していることが発見され，血友病Aとの関係に関心が持たれている．最近，第VIII因子分子に対する理解が深まるに従って，脚光を浴びている疾患である．
　本邦では，1976年の血友病及び類縁疾患に関する厚生省研究班（吉田邦男班長）の全国調査によると，先天性出血素因のうちで，血友病に次いで多く，280名が把握されている．