検査と技術6巻9号

1978年09月発行

病気のはなし

ⅩⅢ因子欠乏症

著者： 浮田實¹

所属機関： ¹東京医科大学臨床病理

ページ範囲：P.702 - P.705

文献概要

　Duckertら^1）は重篤な出血症状と創傷治癒の遅延を示す2人の兄弟について記載し，本疾患がフィブリン安定化因子（Fibrin stabilizing Factor，FSF）の先天性欠乏に基づくものであることを示した．その後Loewyら^2）によって本因子の性質が明らかにされ，1963年に国際凝固因子命名委員会においてⅩⅢ因子として認められた．本邦では鈴木ら^3）によって最初の症例が報告されている．Duckertら^4）はⅩⅢ因子欠乏症患者の中に凝固活性は示されないが免疫活性を有する，いわゆる異常ⅩⅢ因子血症を報告している．
　後天的にもⅩⅢ因子の減少する症例が報告されている．すなわちLorandら^5）は血液疾患患者に，またNussbaumら^6）は肝，腎疾患患者の中にⅩⅢ因子濃度の低下している症例を認めている．