検査と技術7巻9号

1979年09月発行

病気のはなし

遺伝性球状赤血球症

著者： 赤塚順一¹

所属機関： ¹東京慈恵会医科大学小児科

ページ範囲：P.708 - P.714

　遺伝性球状赤血球症（hereditary spherocytosis；以下HSと略す）は，末梢血塗抹標本で球状赤血球（写真1）が出現する先天性溶血性貧血であり常染色体優性遺伝する疾患である．
　本症の赤血球の浸透圧脆弱性（以下OsFと略す）が亢進していることは，70年も前から既に気づかれていたことであるが，本症の診断あるいは溶血機序を解明するうえでも重要な所見である．