文献詳細
特集 難病対策と福祉
文献概要
1.再生不良性貧血
本症は,骨髄の機能低下により末梢血の赤血球,白血球,血小板の3要素が著しく減少し,造血剤に反応しない貧血症である.これは原因不明の特発性と続発性と先天性の3群に大別される.続発性とは,放射線や薬剤(クロランフェニコールなど),化学薬品(ベンゾールなど)などによって,二次的にくるものをいう.先天性はFanconi型,Erstren-Dameshek型などあるが稀である.本邦では特発性が多い.成因として幹細胞障害説と,骨髄の造血stromaの障害説とがある.
貧血は徐々に進行するので比較的貧血に耐えるが,やがて顔面蒼白,息切れ,倦怠感,浮腫などがあらわれ,また血小板減少による出血傾向すなわち紫斑,鼻出血,歯肉出血,生理出血が長くなるなどがくる.時に脳出血をおこすと死亡する.
本症は,骨髄の機能低下により末梢血の赤血球,白血球,血小板の3要素が著しく減少し,造血剤に反応しない貧血症である.これは原因不明の特発性と続発性と先天性の3群に大別される.続発性とは,放射線や薬剤(クロランフェニコールなど),化学薬品(ベンゾールなど)などによって,二次的にくるものをいう.先天性はFanconi型,Erstren-Dameshek型などあるが稀である.本邦では特発性が多い.成因として幹細胞障害説と,骨髄の造血stromaの障害説とがある.
貧血は徐々に進行するので比較的貧血に耐えるが,やがて顔面蒼白,息切れ,倦怠感,浮腫などがあらわれ,また血小板減少による出血傾向すなわち紫斑,鼻出血,歯肉出血,生理出血が長くなるなどがくる.時に脳出血をおこすと死亡する.
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