公衆衛生78巻5号

2014年05月発行

連載 公衆衛生Up-To-Date・16 [動物衛生研究所発信・その2］

BSEと人への伝達性

著者： 横山隆¹ 筒井俊之¹

所属機関： ¹農業・食品産業技術総合研究機構　動物衛生研究所

ページ範囲：P.353 - P.357

プリオン病

　感染性蛋白質「プリオン」に起因する疾病は，ヒトおよび動物で認められる(表1)．ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease;CJD)は，わが国で年間200人ほど(100万人に1人)の発生があり，その原因により孤発性(約77％)，遺伝性(約17％)，獲得性(約6％)に分けられる¹⁾．孤発性CJDは，60歳代に多く，進行の早い認知機能障害，視覚異常，小脳症状，ミオクローヌスを特徴とし，数カ月以内に無動無言となる．遺伝性CJDは，宿主のプリオン蛋白質をコードする遺伝子の変異によって，自発性に生じる．獲得性CJDには脳下垂体から作られた成長ホルモンや硬膜移植による医原性CJD，後述の変異型CJDが含まれる．一方，動物のプリオン病として，ヒツジ・ヤギのスクレイピー，シカの慢性消耗病，牛海綿状脳症(bovine spongiform encephalopathy;BSE)などがある．しかし，変異型CJDが確認されるまで，動物とヒトのプリオン病の関連は知られていなかった．

参考文献

1)プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班，プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班編：プリオン病診療ガイドライン2014

2)Will RG, et al:A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet 347:921-925, 1996

3)Shinde A, et al:The first Japanese patient with variant Creutzfeldt-Jakob disease(vCJD). Neuropathology 29(6):713-719, 2009

4)EFSA:Quantitative assessment of the human and animal BSE risk posed by gelatine with respect to residual BSE risk. The EFSA Journal 312:1-29, 2006

5)Llewelyn CA, et al:Possible transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion. Lancet 363:417-421, 2004

6)Gill ON, et al:Prevalent abnormal prion protein in human appendixes after bovine spongiform encephalopathy epizootic:large scale survey. BMJ 347:f5675, 2013

7)Comoy EE, et al:Atypical BSE(BASE)transmitted from asymptomatic aging cattle to a primate. PLoS One 3(8):e3017, 2008

8)Ono F, et al:Atypical L-type bovine spongiform encephalopathy(L-BSE)transmission to cynomolgus macaques, a non-human primate. Jpn J Infect Dis 64(1):81-84, 2011

9)Capobianco R, et al:Conversion of the BASE prion strain into the BSE strain:the origin of BSE? PLoS Pathog 3(3):e31, 2007

10)Baron T, et al:Emergence of classical BSE strain properties during serial passages of H-BSE in wild-type mice. PLoS One 6(1):e15839, 2011

11)Kong Q, et al:Evaluation of the human transmission risk of an atypical bovine spongiform encephalopathy prion strain. J Virol 82(7):3697-3701, 2008

12)Marsh RF, et al:Epidemiologic and experimental studies on transmissible mink encephalopathy. Dev Biol Stand 80:111-118, 1993

13)Nicholson EM, et al:Identification of a heritable polymorphism in bovine PRNP associated with genetic transmissible spongiform encephalopathy:evidence of heritable BSE. PLoS One 3(8):e2912, 2008