臨床眼科27巻1号

1973年01月発行

特集 第26回日本臨床眼科学会講演集（その1） 講演 学会原著

先天性無虹彩に水晶体亜脱臼を伴つた症例のアミノ酸代謝

著者： 山本覚次¹ 松尾英彦¹ 山元和子¹ 井内岩夫²

所属機関： ¹川崎医科大学眼科学教室 ²川崎医科大学生化学教室

ページ範囲：P.43 - P.45

緒言
　水晶体偏位，または水晶体亜脱臼を起こす先天的な因子を持つている疾患として，Marfan症候群，Marchesani症候群，Homocystinuriaがよく知られているが，非常にまれにはEhlers Dan—loo症候群，Oxycephary, Crouzon's diseaseに認められる^1）。
　Marfan症候群，Homocystinuriaにおける水晶体亜脱臼とアミノ酸代謝，つまり前者はハイドロオキシプロリンの過剰な尿中排泄，後者は尿中へのホモシステインの排泄が症状の発現と因果関係があると考えられ，チン氏帯の脆弱性を説明することが試みられている。