臨床眼科28巻6号

1974年06月発行

特集 第27回日本臨床眼科学会講演集　（その6） 講演 学会原著

進行性錐体ヂストロフィー

著者： 大庭紀雄¹ 廖富士子¹

所属機関： ¹東京大学医学部眼科学教室

ページ範囲：P.799 - P.803

　網膜広範囲の錐体機能が強く障害された4症例を記述した。発症年齢は後天性に，10歳台ないし30歳台であり，症状は緩慢に進行した。主症状は視力低下，色覚異常，昼盲であり，夜盲はなく眼振もなかつた。暗順応，ERG検査などにより広範囲の錐体機能の異常と，正常な桿体機能が認められた。4症例とも単発例であり，2症例の両親には血族結婚が認められ，常染色体性劣性遺伝による網膜のヂストロフィー的変化が考えられた。
　これらの症例は，欧米において報告されている進行性錐体ヂストロフィーに類似していたが，眼底にほとんど異常が見出されないことや，EOGが正常のことなどから，それらの病型の異型か，または新しい疾患である可能性が考えられた。
（東京大学・三島済一先生の日頃の御鞭撻を感謝します。有益な討議をして下さつたアメリカ合衆国ミシガン大学・M．Alpern先生と三重大学・横山実先生に感謝します。この仕事の一部は文部省科研費（昭48-867115）の援助により行なわれた。なお，詳細はJapanese Journalof Ophthalmology,18：50-69,1974に発表された。）