臨床眼科32巻3号

1978年03月発行

特集 第31回日本臨床眼科学会講演集　（その3） 学会原著

"Cherry-red spot"を呈した年長児の同胞例について

著者： 和田眞知子¹ 植村恭夫¹ 北川照男² 大和田操²

所属機関： ¹慶応義塾大学医学部眼科学教室 ²日本大学医学部小児科学教室

ページ範囲：P.443 - P.449

緒　言
　Cherry-red spotは，Lipidosisの診断上重視される眼症状であり，Lipidosisの中でもTay-Sachs病，Niemann-Pick病などのSphingolipidosisおよびGeneralized GangliosidosisなどのMuco-lipidosisに出現する。これら疾患の典型的なものの，ほとんどは乳児期に発症するもので，親がこどもの視力がないことを心配して来院し，眼底検査の結果Cherry-red spotを認められ，Lipido-sis発見の端緒となることもある。Lipidosisは主に神経組織や，肝，脾，リンパ節などの細網内皮系組織に代謝物質が異常に蓄積するものであり，精神障害，知能低下，視力障害，痙攣，筋緊張異常，麻痺，肝脾腫など様々な症状を呈することで知られている。Lipidosisに関しては，近年の組織生化学，電子顕微鏡的観察法の進歩により，蓄積する物質名を中心として再編成される方向にむいており，研究者の関心がたかまつているもので，新しい角度よりの再検討がなされようとしている。
　Cherry-red spotが，年長児期に発見されることは極めて稀であり，1933年にVillaniが報告して以来，現在までに21例の報告をみるにすぎない。