臨床眼科32巻6号

1978年06月発行

臨床報告 カラー臨床報告

黄斑部変性を伴つたSjögren-Larsson症候群の1例

著者： 西村みえ子¹ 猪俣孟¹ 荒川哲夫¹ 辰己貞子² 柴崎浩³ 小林卓郎³ 長柄均³

所属機関： ¹九州大学医学部眼科学教室 ²北九州肢体不自由児施設足立学園 ³九州大学医学部神経内科学教室

ページ範囲：P.937 - P.942

緒　言
　Sjögren-Larsson症候群（以下S-L症候群と略）は魚鱗癬，痙性麻痺，精神薄弱を主徴とするまれな先天性疾患で，約1／4の症例に眼底黄斑部の変性を合併するといわれている。しかしながら黄斑部変性の詳細については，報告例が少ないためになお不明な点が多く，明らかなclinical en-tityを確立するに至つていない。
　今回私たちは，7歳4カ月男児の本症の黄斑部に，他の遺伝性黄斑部疾患ではみられない特徴ある所見を見出し，精査を行なう機会を得たので報告する。