臨床眼科33巻1号

1979年01月発行

臨床報告

Myotonic cataractの3例

著者： 沖本峰子¹ 近藤和義¹ 郡山昌太郎²

所属機関： ¹広島大学医学部眼科学教室 ²鹿児島県立大島病院眼科

ページ範囲：P.71 - P.77

文献概要

緒　言
　Myotonic dystrophyは，筋ジストロフィー症の臨床亜型の一つとされていたが，1968年世界神経学連合^1），1969年Walton and Gardner-Med-win^2）により筋ジストロフィー症とは別に筋緊張症候群の中の一疾病単位として明確に分類されている。
　本症は，筋ジストロフィー症状に関連する筋萎縮，筋力低下と筋緊張症状を併有し，さらに白内障をはじめとする眼科的異常，前頭部脱毛，性腺萎縮，精神薄弱，言語障害，聴力障害，肺機能低下，循環障害，骨変化，内分泌腺異常，免疫グロブリン異常などの全身症状も多く認められている。徐々に進行増悪する家族性ミオパチーで，筋症状に加えて多彩な筋以外の全身症状を合併することが本症の特徴であり，なかでも白内障と性腺萎縮は本疾患の主症状の一部を形成している。