臨床眼科33巻10号

1979年10月発行

臨床報告

両側性網膜芽細胞腫の患者に見られた原発性線維肉腫の1症例

著者： 新家真¹ 谷島輝雄¹ 山田敦²

所属機関： ¹東京大学医学部眼科学教室 ²東京大学医学部形成外科学教室

ページ範囲：P.1339 - P.1344

緒　言
　遺伝性^2，21）である両側性網膜芽細胞腫の患者においては，放射線照射部位^{1，7，27）}のみならずそれ以外の部位^1，13）よりも別種の悪性腫瘍がしばしば発生する事が知られており，その頻度は片側性網膜芽細胞腫^1）の患者や，他の小児悪性腫瘍^30）の，患者に比べて非常に高いとされている^1）。その原因として，両側性網膜芽細胞腫患者には悪性腫瘍を発生させやすい遺伝的素因がある事が推定^9，13）されている。
　今回われわれは，両側性家族性網膜芽細胞腫の患者において，放射線照射を全くうけていない側の眼窩下縁部皮下に発生した線維肉腫の1症例を経験し，当該部広範切除および遊離皮弁移植術により治療した。両側性網膜芽細胞腫の患者において，放射線照射に関係なく発生した悪性腫瘍としては，最も多い骨肉腫^{1，9，13）}を始め，グリオブラストーマ^13），悪性黒色腫^30），甲状線ガン^20），腟悪性腫瘍^16）および造血器の悪性腫瘍^13）がすでに報告されているが，線維肉腫の報告はいまだない。また眼窩部に原発した線維肉腫の報告^{3，4，10〜12，25，32）}も稀である。