臨床眼科33巻10号

1979年10月発行

臨床報告 カラー臨床報告

3年間の経過観察を行なつたLeber's congenital amaurosisの1例

著者： 岡島修¹ 谷野洸¹

所属機関： ¹東京大学医学部眼科学教室

ページ範囲：P.1361 - P.1364

緒　言
　Leber's congenital amauroslsは，1869年にLeberが，瞳孔対光反応が消失し，眼振を伴い，Tapetoretinal degenerationに属し，遺伝性を行する先天盲として，初めて報告した疾患である^1）。
　その後90年間は数個の報告が散見されるのみであったが，1950年代にERGが臨床に応用されるに及んで，本症はにわかに注目を集めた。1957年Alströmらは175例を集めて報告し^2），1959年にはSchappert-Kimmijserらが227例を報告した^3）。ここで彼らは，本症においてはERGは記録不能あるいは極度の低振幅を示すと述べ，スエーデンおよびオランダの盲児のうち，それぞれ10％および18％が本症によるものであると推定している。