臨床眼科36巻11号

1982年11月発行

臨床報告 カラー臨床報告

Bloch-Sulzberger症候群（incontinentia pigmenti）の網膜病変について

著者： 岩田純介¹ 長南常男¹ 堀祥子²

所属機関： ¹中央鉄道病院眼科 ²中央鉄道病院小児科

ページ範囲：P.1363 - P.1370

　在胎38週5日，3,291 gで出生したBloch-Sulzberger症候群の女児の網膜病変を，生後12日より観察した。初診時，右眼後極部網膜血管の著明な拡張，蛇行，網目状吻合，および全周の無血管域が認められた。生後1ヵ月頃より境界線部は凹凸不整となり，血管を伴った増殖性組織が硝子体中に突出しはじめたため，生後55日に境界線部と無血管域の広い範囲に光凝固を施行した。光凝固後，後極部網膜血管の正常化，および周辺部への血流回復が認められ，1歳の時点で乳頭の耳側牽引や網膜皺襲形成等は認めなかった。
　初期眼底像で，無血管域に血柱を残す血管の走行を追うことができたこと，無血管域の広範囲に網膜浅在性の出血が認められたこと等より．本症の無血管域形成の多くの部分は，血管の周辺部への発育不全によるものではなく，二次的な血管閉塞の結果によるものと推定した。