臨床眼科37巻3号

1983年03月発行

臨床報告 カラー臨床報告

Batten病の1例—検眼鏡的組織学的所見の比較

著者： 島田宏之¹ 田代忠正¹ 松井瑞夫² 大和田操³ 北川照男³

所属機関： ¹日本大学医学部眼科学教室 ²城西歯科大学眼科教室 ³日本大学医学部小児科学教室

ページ範囲：P.385 - P.393

　今回，我々は臨床経過および直腸生検，骨髄の病理像からBatten病と診断し，検眼鏡にて3年4カ月間にわたり経過観察を行い，また螢光眼底造影をも行うことができた，17歳女性の1症例につき，死後組織学的ならびに生化学的に検索した。
　眼底は全体に黄緑色を呈し細い色素斑が散在していたが，後極部には約1／4〜1／2乳頭径の円形白色調を呈する萎縮病巣を多数認めた。
　網膜の変化は周辺部まで広範囲に全層にわたり，神経節細胞は強く変性し，外節の消失，網膜色素上皮細胞の変性，消失とglia細胞の増殖が認められ，脈絡膜細動脈は内腔が狭窄していた。
　検眼検的に円形白色調を呈し，螢光眼底造影にて脈絡膜循環の遅延を示す部位では，視細胞内節，外節，色素上皮細胞が消失し，ミューラー細胞がBruch膜と接していた。また，脈絡膜細動脈は封入体の蓄積により変性血管内腔は著しく狭窄し，脈絡膜毛細血管板が減少していた。
　これと対比して，網膜が黄緑色調を呈し，螢光眼底造影にて正常の脈絡膜循環を示す部位では，視細胞内節は残存し，外節は消失，網膜下腔には外節を貧食するマクロファージを認めた。また，色素上皮細胞は変性，重層耐化し，脈絡膜毛細血管板の内皮細胞の変性とfenestrationの消失も認められた。