臨床眼科37巻6号

1983年06月発行

特集 第36回日本臨床眼科学会講演集　（その6）

学会原著

角膜アミロイドージス—格子状角膜変性

著者： 藤原久子¹

所属機関： ¹川崎医科大学眼科学教室

ページ範囲：P.743 - P.749

文献概要

　格子状角膜変性の一家系について報告した。四世代にわたる常染色体優性遺伝を示し，家系中16人中9人男（4，女5）に発生が認められた。臨床症状は10歳代の後半より発生し，両眼角膜の中央部より上皮下，実質の浅層に混濁が見られ，それは点状，結節状，線状，分枝状となり，しばしば上皮びらんを伴う。次第に病変が進行し，混濁は融合し線状体は格子状となり，実質の全層に拡大する。50歳代に至り視力低下が増強した3眼に全層角膜移植を行った。光顕的，電顕的にアミロイドの沈着が証明された。2例にSAA値が検索されたが，検出されなかった。限局性家族性アミロイドージスと確定された。