臨床眼科39巻4号

1985年04月発行

特集 第38回日本臨床眼科学会講演集　（その3） 学会原著

Harboyan症候群（遺伝性角膜内皮ジストロフィー）の家族例

著者： 熊谷俊一¹ 渡辺敏明¹ 白井淳一¹ 小野寺毅¹ 田澤豊¹ 根本聰彦²

所属機関： ¹岩手医科大学眼科学教室 ²岩手医科大学耳鼻科学教室

ページ範囲：P.455 - P.459

　内皮性角膜ジストロフィー，進行性の感音性難聴，常染色体劣性遺伝を呈する兄（18歳）と妹（15歳）の家族性発症例を経験したので報告する．本症例は1971年Harboyanらが示したいわゆるHarboyan症候群と同類の症例であり，本邦で初めての報告と思われる．
　両症例の角膜所見としては，実質の著明な浮腫が特徴的であり，正常の約2倍の厚さであった．両症例に対し治療としてそれぞれ片眼に全層角膜移植術を施行し，いったんは透明癒着して視力の改善が得られたが，免疫反応が発現し（角膜移植術後，兄58日目，妹238日目）水疱性角膜症の状態になった．免疫反応による移植角膜片の内皮細胞の傷害が，角膜の透明化を得られなかった原因であろうと推察された．