臨床眼科39巻4号

1985年04月発行

臨床報告

Aicardi症候群の1症例

著者： 渡辺英臣¹ 松尾信彦¹ 白神史雄¹ 大野広子¹ 伊豫田邦昭² 村上政江²

所属機関： ¹岡山大学医学部眼科学教室 ²岡山大学医学部小児科学教室

ページ範囲：P.525 - P.529

　生後2カ月より異常脳波を伴う屈曲性痙攣が出現したAicardi症候群の女児を報告した．CTで脳梁欠損，X線にて第11胸椎に蝶形椎を認めた．生後4カ月時，右小眼球，両視神経乳頭欠損，両眼に境界鮮明黄白色の網膜脈絡膜病巣の散在，左眼後極部に限局性浮腫状病巣を認めた．螢光眼底上両眼に共通な病巣はwindow defectと部分的脈絡膜血管充盈欠損像，左眼浮腫状病巣はpoolingを呈した．前者は網膜色素上皮と脈絡膜の萎縮，後者は網膜色素上皮剥離と考えた．