臨床眼科39巻6号

1985年06月発行

特集 第38回日本臨床眼科学会講演集　（その5） 学会原著

Optico-oto-diabetic syndromeの同胞例

著者： 平井香織¹ 佐藤昌保¹ 松木恒生

所属機関： ¹福島県立医科大学眼科学教室 ²大原綜合病院眼科

ページ範囲：P.727 - P.732

　François （1976年）は糖尿病，視神経萎縮，尿崩症，感音性難聴を合併した症候群をoptico-oto-diabetic syndromeと命名したが，現在のところ本邦における眼科領域の報告はない．我々は体症候群と思われる4兄弟（16歳，15歳，10歳，6歳）を経験した．家族歴に2代にわたる血族結婚がある．長男と次男は4主微をすべて備え，三男は眼症状のみを呈し，四男には糖尿病と感音性難聴がある．長男，次男，三男の眼症状はわずかに進行性で，その眼底像は視野・ERG・暗順応の結果から網膜色素変性症の一型と考えた．また，常染色体劣性遺伝の可能性が強い．