臨床眼科39巻9号

1985年09月発行

臨床報告

Aicardi症候群（典型例5例と非典型例1例）について

著者： 唐木剛¹ 長坂智子² 太田一郎² 三宅三平² 市川宏²

所属機関： ¹愛知県心身障害者コロニー中央病院眼科 ²名古屋大学眼科学教室

ページ範囲：P.1121 - P.1126

　我々は愛知県心身障害者コロニー中央病院において，Aicardi症候群6例（典型例5例および非典型例1例）を経験したので，その臨床症状を報告した．さらに同院で診断された点頭てんかんを有する312名と，脳梁欠損を有する61名について，眼科的所見を検討し，Aicardi症候群の頻度を求め，以下の結論を得た．
（1）点頭てんかんを有する者の2％，脳梁欠損を有する者の10％が本症候群であった．
（2）過去に100例以上が報告されうち2例以外は総て女児であったが，女児で脳梁欠損と点頭てんかんを合併する者が本症候群である可能性は極めて高い．
（3）全前脳胞症と滑脳症は本症候群の類縁疾患である可能性は低い．
　点頭てんかんを有する者や脳梁欠損を有する者についての眼科的検査は極めて重要であり，決して稀ではない本症候群とその類縁疾患の解明に大きく寄与するものと考えられる．