臨床眼科40巻9号

1986年09月発行

臨床報告

Goldenhar症候群とDuane症候群が併発した1例

著者： 篠上治彦¹ 溝渕宗秀¹ 田島秀樹¹ 西牟田真理¹ 堀内二彦¹

所属機関： ¹東京慈恵会医科大学

ページ範囲：P.1085 - P.1088

　31歳女性で，Sugarの分類による完全型Goldenhar症候群と両側Duane症候群（type 1）が併発した例を経験した．本症例に対して，全身麻酔下にて，Goldenhar症候群に，両側結膜下Dermoid切除術を，両側Duane症候群外転制限に，上下直筋部分移動術を施行し，さらにその際外直筋付着部より10mm以上筋腹部で外直筋生検を行い，病理組織学的検索を行った．得られた資料では，光顕的に筋線維は見られず，電顕にて約700Åの周期性横縞を持つtendon fibrilsの集族，腱組織と同定された．本症例のように，Golden-har症候群とDuane症候群が併発した症例は極めてめずらしく，胚形成という観点から胎生期，すなわち約5,6週前後における発生異常を強く示唆しているものと推論した．