臨床眼科42巻11号

1988年11月発行

臨床報告

Rieger症候群の3症例

著者： 内田ひとみ¹ 山名敏子¹ 一宮雅子¹ 吉村圭子¹ 猪俣孟¹

所属機関： ¹九州大学医学部眼科学教室

ページ範囲：P.1239 - P.1242

　Rieger症候群の3症例を経験した．症例1は5カ月の男性で，主徴である胎生環・虹彩実質の低形成・隅角部の索状組織を認め，永久歯の欠損を合併していた．7年間の経過中に左眼の高眼圧を呈してきたが，視力・視野・視神経乳頭に異常がないため処置を施さずに経過をみている．症例2は2カ月の女性で，虹彩実質の低形成・小角膜・瞳孔膜遺残・白内障を認め，口蓋裂を合併していた．症例3は症例2の母親で，虹彩実質の低形成・隅角部の索状組織・小角膜・白内障を認め，永久歯の欠損を合併していた．これらの異常は全て胎生期に神経堤から遊走してきた間葉細胞の形成異常に基づくと考えられる．