臨床眼科42巻12号

1988年12月発行

臨床報告

Kniest Dysplasiaの1例

著者： 大野敦史¹ 萬代宏¹ 松尾信彦¹ 中山正²

所属機関： ¹岡山大学医学部眼科 ²岡山赤十字病院眼科

ページ範囲：P.1387 - P.1391

　多彩な眼合併症を有する7歳男児のKniest dysplasiaの1例を報告した．
　全身的には低身長，独得の顔貌，胸椎後轡と腰椎前轡，肘，膝，足の関節の膨隆と強直，口蓋裂，難聴，中耳炎が認められた．眼科所見では視力は右0.3，左0.02で，両眼水晶体が下方へ偏位し，赤道部と後嚢下に水晶体混濁が認められた．また，硝子体変性，豹紋状眼底，網膜格子状変性がみられ，眼軸長は右28.93mm，左28.95mmと著明に長く，ERGは両眼ともsubnormalであった．7歳の時左眼水晶体摘出術を行い，術後視力0.3を得た．
　Kniest dysplasiaはまれな骨系統疾患であるが，視機能を障害しうる多彩な眼合併症を伴うので，できる限り早期から眼科的精査を行い，より良い視機能の獲得と保持に努める必要がある．