臨床眼科42巻7号

1988年07月発行

特集 第41回日本臨床眼科学会講演集　（6） 学会原著

長期に観察し得たAniridia-Wilms腫瘍症候群の1例

著者： 大島崇¹ 西川朋子¹ 平形恭子¹ 小川旬子¹ 柿澤至恕² 佐伯守洋³

所属機関： ¹国立小児病院眼科 ²国立小児病院泌尿器科 ³国立小児病院外科

ページ範囲：P.793 - P.796

　Aniridia-Wilms腫瘍症候群は稀な疾患である上，悪性腫瘍を合併するため長期観察が困難で，本邦では年長者の報告が見られない．我々は生後3カ月から15歳の今日まで，経過を観察し得た貴重な症例を経験したので，若干の考察を加え報告する．
　症例　は1971年12月生まれの男児で，生後3ヵ月，角膜混濁と羞明を主訴として当院眼科を訪れ，先天無虹彩と角膜混濁を指摘された．全麻下検査では角膜11.5mmとやや拡大していたが，眼圧，17mmHgで乳頭陥凹もないため経過を観察していた．5カ月より角膜混濁減少し，追視が始まったが，知能障害のため視力測定は7歳までできなかった．黄斑部低形成，眼振，小さな後極白内障が見られ，その後視力は0.1-0.2である．8歳頃より眼圧上昇が認められたが，1％ピロカルピン点眼で正常化し，乳頭陥凹も認められない．全身的には尿道下裂，停留こう丸が指摘されていたが，1歳5カ月のとき腹部腫瘤が出現し，右腎，つづいて左腎に腫瘍が認められ右腎，左腎3／4が切除されている．再発はないが，本年に入って腎不全となり腎透析が行われている．